Seminario de Investigación
“El citoesqueleto y las enfermedades cardíacas neuro- musculares”
“El citoesqueleto y las enfermedades cardíacas neuro- musculares”
Dra. Gloria Conover, Department of Biochemistry & Biophysics, Texas A&M University, College Station, TX.
Lunes 28 de Abril 2014, 15:30h Sala M7, Edificio Vivaldi
Resumen
Desmina, una de setenta proteínas del citoesqueleto de los filamentos intermedios, abunda en las células de los músculos estriados. Mutaciones en desmina causan las llamadas desminopatías, enfermedades hereditarias, que traen como consecuencia serios problemas de cardiomiopatías y atrofias musculares en personas adultas. Mi seminario se enfocará en la interfaz del citoesqueleto formado por la desmina y las unidades contráctiles básicas de proteínas musculares que forman los sarcómeros. La hipótesis que trabajamos en mi laboratorio es que una de las causas principales de estas enfermedades es un problema de la interacción de los filamentos del citoesqueleto formado por la desmina y la actina cardiaca. Cuando evaluamos una mutación de desmina en células cardíacas, observamos la formación de los agregados de proteínas en el citoplasma de estas células.
Otros de mis estudios demostraron que la nebulina, una proteína gigante que es parte del filamento de la actina presente en las células musculares, interactúa directamente con la desmina. Un objetivo que tenemos es definir cuáles son los eventos moleculares y los cambios estructurales que ocurren durante la formación del filamento intermedio, cuando la nebulina se une con la desmina. Para este fin usamos técnicas de microscopía de fuerza atómica combinada con la microscopia fluorescente interna total en proteínas individuales. Queremos detectar cambios cuando comparamos las desminas normales con los mutantes de desmina asociados con las desminopatías. Proponemos que detalles en esta asociación contribuyen a largo plazo al desgaste muscular progresivo del corazón y los músculos esqueléticos y a la inhabilidad de la desmina de transmitir fuerza lateral de una célula a la otra de manera controlada.
Otros de mis estudios demostraron que la nebulina, una proteína gigante que es parte del filamento de la actina presente en las células musculares, interactúa directamente con la desmina. Un objetivo que tenemos es definir cuáles son los eventos moleculares y los cambios estructurales que ocurren durante la formación del filamento intermedio, cuando la nebulina se une con la desmina. Para este fin usamos técnicas de microscopía de fuerza atómica combinada con la microscopia fluorescente interna total en proteínas individuales. Queremos detectar cambios cuando comparamos las desminas normales con los mutantes de desmina asociados con las desminopatías. Proponemos que detalles en esta asociación contribuyen a largo plazo al desgaste muscular progresivo del corazón y los músculos esqueléticos y a la inhabilidad de la desmina de transmitir fuerza lateral de una célula a la otra de manera controlada.
Consultas: Dra. Marta Bunster, Depto Bioquímica y Biología Molecular. 220 4428
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